Sarah Murnaghan yang berusia sepuluh tahun, yang memiliki cystic fibrosis, sedang menunggu transplantasi paru-paru yang bisa menyelamatkan hidupnya, tetapi prosedur itu bukan obat untuk kondisinya, dan disertai dengan risiko yang signifikan, penelitian menunjukkan.
Cystic fibrosis adalah suatu kondisi genetik di mana tubuh memproduksi lendir yang abnormal, yang menumpuk di paru-paru, pankreas, dan saluran pencernaan. Akibatnya, kondisi ini menyebabkan masalah pernapasan dan pencernaan, dan menempatkan pasien pada risiko infeksi. Harapan hidup rata-rata untuk pasien cystic fibrosis adalah di pertengahan 30-an, menurut Cystic Fibrosis Foundation (CFF).
Pasien dengan cystic fibrosis memerlukan transplantasi paru-paru ketika kerusakan pada paru-paru begitu parah sehingga dokter tidak dapat berbuat apa-apa lagi untuk merawat mereka, kata Dr. Maria Franco, seorang ahli paru anak dan direktur pusat cystic fibrosis di Miami Children's Hospital.
Namun, transplantasi paru-paru pada pasien cystic fibrosis kontroversial karena beberapa studi menunjukkan prosedur tidak memperpanjang hidup atau membantu pasien hidup lebih baik setiap hari, menurut Mayo Clinic.
Karena donor paru-paru yang ditransplantasikan ke pasien tidak memiliki gen fibrosis kistik, sel-sel yang melapisi paru-paru tidak menghasilkan lendir yang kental. Namun, pasien masih memiliki cystic fibrosis, karena gen cystic fibrosis yang rusak ada di seluruh sel dalam tubuhnya. Itu berarti sel-sel di sinus, pankreas, usus, kelenjar keringat dan saluran reproduksi masih akan menghasilkan lendir yang kental, menurut CFF.
Terlebih lagi, pasien fibrosis kistik yang menjalani transplantasi paru perlu minum obat imunosupresif yang menempatkan mereka pada risiko infeksi yang lebih besar, kata CFF. (Bakteri yang sudah ada dalam tubuh dari infeksi sebelumnya dapat menginfeksi paru-paru baru.) Pasien juga berisiko mengalami penolakan organ.
Dalam sebuah penelitian 2007, para peneliti di University of Utah meneliti risiko dan manfaat transplantasi paru untuk pasien fibrosis kistik. Mereka mengamati 514 anak-anak dengan cystic fibrosis pada daftar tunggu untuk transplantasi, termasuk 248 yang menerima transplantasi. Kurang dari 1 persen pasien transplantasi mendapat manfaat dari prosedur ini, para peneliti menyimpulkan.
Sekitar setengah dari pasien di masing-masing kelompok meninggal; tidak ada bukti bahwa mereka yang menerima transplantasi hidup lebih lama, kata para peneliti. Waktu kelangsungan hidup rata-rata adalah 3,4 tahun setelah transplantasi, dan sekitar 40 persen hidup setidaknya lima tahun setelah transplantasi.
Sekitar 150 hingga 200 orang dengan cystic fibrosis telah menerima transplantasi paru setiap tahun sejak 2007. Sekitar 80 persen pasien cystic fibrosis yang menerima transplantasi hidup satu tahun setelah transplantasi, dan lebih dari 50 persen masih hidup setelah lima tahun, Kata CFF.
Beberapa pasien melakukan jauh lebih baik setelah transplantasi paru-paru karena kerusakan paru-paru adalah faktor pendorong di balik penyakit, kata Franco. "Begitu kamu memperbaiki bagian itu, segala sesuatu yang lain lebih mudah diurus," katanya.
Franco mengatakan bahwa dari tiga pasien yang telah ia rawat yang telah menjalani transplantasi paru-paru, dua di antaranya sangat baik. Keduanya remaja ketika mereka menjalani transplantasi, dan satu sejak selesai kuliah. Tetapi pasien ketiga terkena infeksi dan meninggal, katanya.
Tahun pertama setelah transplantasi adalah yang paling penting, dan dokter mencari komplikasi yang mereka tahu dapat timbul, kata Franco.
Karena tidak umum bagi pasien fibrosis kistik untuk mengalami kerusakan paru-paru yang parah seperti anak kecil, mereka yang menjalani prosedur ini biasanya remaja, kata Franco.
