Fisikawan terkenal Stephen Hawking, yang meninggal hari ini (14 Maret) pada usia 76, berjuang amyotrophic lateral sclerosis (ALS) untuk sebagian besar hidupnya.
Tapi bagaimana dia bisa hidup lama dengan penyakit ini, dan faktor apa yang akhirnya menyebabkan kematian seseorang karena ALS?
Hawking adalah seorang mahasiswa fisika di University of Cambridge ketika dia didiagnosis dengan ALS (juga dikenal sebagai penyakit Lou Gehrig) pada tahun 1963, dan dia hanya diberi dua tahun untuk hidup. Penyakit ini menyebabkan degenerasi progresif dan kematian sel-sel saraf yang mengendalikan gerakan otot sukarela, termasuk mengunyah, berjalan, berbicara dan bernafas, menurut National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Tidak ada obat untuk ALS, dan penyakit ini akhirnya berakibat fatal.
Meskipun penyebab kematian Hawking belum dilaporkan, keluarganya mengatakan dia meninggal dengan tenang di rumahnya, menurut BBC. "Kami sangat sedih karena ayah tercinta kami meninggal hari ini. Ia adalah ilmuwan hebat dan pria luar biasa yang pekerjaan dan warisannya akan hidup selama bertahun-tahun," kata keluarga Hawking dalam sebuah pernyataan.
Mengingat bahwa harapan hidup rata-rata setelah diagnosis ALS adalah sekitar tiga tahun, Hawking tentu saja merupakan pencilan - ia hidup selama 55 tahun dengan penyakit ini. Meskipun tidak ada yang tahu bagaimana Hawking bertahan begitu lama dengan penyakit ini, para peneliti tahu bahwa perkembangan penyakit bervariasi tergantung pada orangnya.
Sekitar 20 persen orang hidup lima tahun setelah diagnosis mereka, 10 persen hidup 10 tahun setelah diagnosis mereka dan 5 persen hidup 20 tahun atau lebih, menurut The ALS Association, menempatkan Hawking dalam 5 persen itu. Faktor-faktor seperti genetika dan usia saat diagnosis dapat berperan dalam masa kelangsungan hidup pasien.
Kebanyakan orang dengan ALS meninggal karena gagal pernapasan, yang terjadi ketika orang tidak bisa mendapatkan cukup oksigen dari paru-paru mereka ke dalam darah mereka; atau ketika mereka tidak bisa menghilangkan karbon dioksida dengan benar dari darah mereka, menurut NINDS. Dalam ALS, ini terjadi karena penyakit pada akhirnya dapat menyebabkan kelumpuhan otot-otot yang mengendalikan pernapasan, menurut Mayo Clinic.
Pada tahap akhir ALS, menjadi sulit bagi pasien untuk menghembuskan karbon dioksida, menurut The ALS Association. Tingginya kadar karbon dioksida dalam tubuh menyebabkan tingkat kesadaran yang rendah, menyebabkan pasien tidur dalam waktu lama. Seringkali, pasien dengan ALS meninggal dengan sangat damai saat tidur, kata Asosiasi ALS.
Komplikasi lain yang mungkin fatal dari ASL adalah pneumonia, atau infeksi paru-paru. Pasien dengan ALS cenderung mengalami pneumonia karena kesulitan menelan dapat memungkinkan makanan, cairan atau air liur masuk ke paru-paru, menurut Mayo Clinic. Pneumonia juga dapat menyebabkan melemahnya otot-otot pernapasan, yang, pada gilirannya, dapat menyebabkan kegagalan pernapasan, menurut sebuah makalah 2011 dalam jurnal The Lancet.
Dalam beberapa kasus, kematian dapat terjadi karena kekurangan gizi dan dehidrasi, menurut The Muscular Dystrophy Association (MDA). Ini mungkin terjadi karena otot-otot yang mengontrol menelan tidak lagi berfungsi dengan baik.
Beberapa pasien dengan ALS dilaporkan memiliki masalah jantung, seperti aritmia atau detak jantung tidak teratur, dan masalah tersebut dapat berperan dalam kematian dalam beberapa kasus, kata MDA.
Dalam memoar Hawking 2013 "My Brief History," ia menulis bahwa pada saat diagnosis ALS-nya, "Saya pikir hidup saya sudah berakhir dan bahwa saya tidak akan pernah menyadari potensi yang saya rasakan," menurut BBC. "Tetapi sekarang, 50 tahun kemudian, saya dapat dengan tenang puas dengan hidup saya," tulisnya.
